Акрания | ||
---|---|---|
|
||
МКБ-10 | 00.000.0 | |
МКБ-9 | 740.0 |
Акрания — внутриутробный порок развития плода, выраженный частичным или полным отсутствием свода черепа, кожных покровов и аномальным развитием головного мозга. Основание черепа при этом слабо развито и деформировано.
При данном пороке головной мозг может быть рудиментарным, состоящим из соединительной ткани и сосудов с незначительным количеством мозгового вещества; присутствовать в практически полном виде с кожным покрытием (экзэнцефалия); отсутствовать полностью (анэнцефалия).
Такое нарушение развития обычно сопровождается другими пороками, как правило несовместимыми с жизнью. В их числе расщепление позвоночника, недоразвитие спинного мозга, нарушение строения брюшной полости, незамыканием грудной клетки, эктопия, недостаточное развитие надпочечников, эвентрация и другие.
Из-за отсутствия большей части черепа и мозга происходит изменение строения лица:
В XVII—XVIII веке Фредерик Рюйш создал несколько препаратов человеческого плода с патологиями развития свода черепа и головного мозга, в частности с акронией, анэнцефалией и множественными другими сочетанными аномалиями. Некоторые из препаратов находятся в коллекции Кунсткамеры в Санкт-Петербурге.
В английской литературе было описано 42 случая акрании, начиная с первого описанного Маннесом (Mannes) и соавторами случая в 1982 году[1].
Факторы, вызывающие развитие акрании:
Так же акранию могут вызвать гидантоин, хинин, гипоксия, радиация[2].
Патогенез неизвестен, однако Weissman в 1997 году предположил[3], что патология происходит в результате сбоя эндесмальной оссификации — нарушения миграции клеток мезенхимы из ганглиозной пластинки и нервной трубки.
Акрания формируется в течение 28 дней с момента оплодотворения. Порок несовместим с жизнью. Выявляется при скрининговом ультразвуковом исследовании на 10—13 неделе беременности[4].
Это заготовка статьи по неврологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
Это заготовка статьи по патологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
Акрания форум, акрания плода причины, акрания плода причины появления.
Категория:Вымышленные французы, Файл:Tertishniy portret.jpg.